Тотальная эписпадия у мальчиков: симптомы, лечение, фото

Эписпадия — редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена.

Патогенез

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

  • широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребёнка;
  • пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • ранний или тяжёлый токсикоз;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • травмирование живота;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
  • влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Тотальная эписпадия у мальчиков: симптомы, лечение, фото

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса.

В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

  • головчатая;
  • венечная;
  • стволовая;
  • субтотальная;
  • тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу. Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Эписпадия у мальчиков

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

  • только с расщеплением уретры;
  • с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

  • головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
  • стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
  • лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплен мочеиспускательный канал расщеплен полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
  • тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.
Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Симптомы

Эписпадия у детей имеет различные клинические проявления, которые напрямую зависят от разновидности недуга. Таким образом, головчатый тип подобного заболевания может протекать совершенно бессимптомно, но только при условии того, что расщепления области крайней плоти не произошло. В таких случаях основными признаками выступают:

  • разбрызгивание струи мочи, но сам акт мочеиспускания не нарушен;
  • незначительная деформация пениса,тем не менее эрекция и другие сексуальные функции остаются в норме;

Симптомы стволовой формы врождённого порока:

  • отверстие уретры расположено возле корня пениса;
  • значительное разбрызгивание мочи, отчего мальчик или мужчина вынужден мочиться в положении сидя;
  • недержание мочи – наблюдается в случаях влияния сильных физических нагрузок, интенсивного смеха или кашля;
  • ярко выраженное искривление пениса – наблюдается его укорочение и искривление по направлению к передней стенке брюшной полости;
  • затруднение в совершении сексуального контакта.

Тотальная эписпадия у мальчиков: симптомы, лечение, фото

Лобково-стволовая разновидность патологии выражается в:

  • укорочении и значительной деформации органа;
  • расположении отверстия уретры непосредственно под лонным сочленением;
  • невозможности осуществления полового контакта;
  • недержании мочи.

Тотальная эписпадия имеет следующие симптомы:

  • недоразвитие пениса и его форма в виде крючка;
  • постоянное истечение мочи наружу – это обуславливается тем, что расщеплению подверглись кавернозные тела и шейка мочевого пузыря;
  • полное отсутствие сексуальных функций;
  • искривление лобковых костей, что выражается в «утиной походке»;
  • расхождение мышц живота, что приводит к формированию «лягушачьего» живота.

Диагностика эписпадии у ребёнка

Эписпадия у мальчиков

Для постановки диагноза врачи используют следующие методы диагностики:

  • осмотр половых органов: визуальный и инструментальный;
  • проводится УЗИ-диагностика почек и мочевого пузыря;
  • проведения рентгеновского исследования мочевыводящих путей путём внутривенного введения контраста. Этот метод исследования основан на возможности почек выводить рентген-контрастное вещество;
  • заполнение мочевого пузыря рентген-контрастным веществом с последующей серией рентгеновских снимков. При этом методе исследования оценивается пороки развития, дивертикулы, опухоли, камни, повреждения;
  • проводится изучение уретры с введением контраста в мочеиспускательный канал и последующей серией рентгеновских снимков  уретры;
  • рентген лонного сочленения;
  • проводят диагностическую процедуру  для определения нарушения функционирования мочевого пузыря;
  • используется метод диагностики замыкательного аппарата мочевого пузыря;
  • проводится исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих при мышечном возбуждении;
  • у девочек проводится УЗИ-диагностика органов малого таза. У мальчиков —  УЗИ-диагностика мошонки.

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять. Все женщины в период беременности должны выполнять следующие рекомендации:

  • очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно;
  • необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления;
  • нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии;
  • если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Профилактика эписпадии у мальчиков

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • по возможности избегать стресса;
  • соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
  • обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удаётся достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Как и любой порок развития, профилактика эписпадии подразумевает грамотное ведение беременности, соблюдение сроков проведения УЗИ с целью контроля за развитием плода, устранение влияния тератогенных факторов.

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

  • отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
  • избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
  • не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
  • сбалансированно и правильно питаться;
  • полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
  • при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Эписпадия у мальчиков

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления. Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга. Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

В большинстве случаев головчатой эписпадии у новорожденных мужского пола, а также при клиторальной патологии у девочек не требуется специальное лечение. Необходимость хирургического вмешательства возникает в том случае, если у ребенка наблюдается недержание мочи. Кроме того, выраженный косметический дефект нередко приводит к расстройству психофизического развития личности.

Суть лечения аномалии заключается в формировании мочеиспускательного канала и ликвидации самопроизвольного выделения урины. В зависимости от формы эписпадии и пола пациента осуществляется выбор метода формирования уретры.

Основные задачи оперирующего врача при устранении отклонения у мальчиков:

  • исправление деформации полового члена;
  • восстановление целостности мочеиспускательного канала;
  • коррекция расщепления сфинктера мочевого пузыря.

Этапы лечения:

  • устранение кривизны полового члена;
  • проведение уретропластики и сфинктеропластики мочевого пузыря.

Если у малыша покраснела и раздражена кожа наружных половых органов, операцию откладывают до устранения местного воспалительного процесса. На пораженные участки после каждого посещения уборной на кожу наносят антисептические растворы, например, с хлоргексидином.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *