Гипоспадия у детей — какие виды бывают и как лечить аномалию?

Общая информация

Гипоспадия представляет собой аномалию развития, при которой наружное отверстие уретры расположено на нижней поверхности полового члена под центром его головки.

При клиническом осмотре больного особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Определение размеров полового члена, формы головки и выраженность ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется  внимание размерам крайней плоти и мошонки

Установлено, что оптимальным временем проведения хирургической коррекции гипоспадии считается возраст от 6 месяцев до 2х лет, до момента начала обучения туалетным навыкам и осознанной оценки ребенка своей половой принадлежности.

Перед урологом стоит задача выбора наиболее оптимальных методик хирургической коррекции гипоспадии, при которых конечным результатом будет анатомически правильно сформированный половой член с обязательным восстановлением головчатого отдела уретры, наличие акта мочеиспускания с нормальными внешними (неразбрызгивающаяся струя, направленная по оси полового члена) проявлениями, и урофлоуметрическими показателями, достижение психосексуальной адаптации ребёнка, что также зависит от косметического результата оперативной коррекции.

Сегодня ни один врач не может сказать, что его метод является лучшим. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, руководствуясь особенностями патологии и интересами больного.

Причины

Развитие данной патологии могут спровоцировать следующие явления:

  • Неправильный процесс развития плода (от 7 до 15 недель) – этот период характеризуется началом создания половой структуры человека;
  • Генетические, хромосомные сбои;
  • Наличие осложнений, спровоцированных вирусными болезнями, протекающими во время беременности – краснуха, грипп;
  • Неграмотное употребление гормональных веществ;
  • Инфекции внутриутробного свойства;
  • Наличие стрессовых ситуаций;
  • Недостаточный прием пищи;
  • Злоупотребление спиртными напитками во время беременности.

Причины гипоспадии еще до конца не изучены, но среди ученых существует несколько теорий ее развития.

Есть мнение, что на развитие этой аномалии может оказывать влияние экологическая ситуация, провоцируя точечные генные мутации.

Так же на развитие гипоспадииможет оказывать влияние прием матерью в период беременности гормональных препаратов, которые назначаются при угрозе срыва беременности или гормональная контрацепция, которая проводилась менее чем за год до наступления предполагаемой беременности.

Гипоспадия — это нарушение, которое затрагивает как мочевую, так и половую системы. Обычно, мочевой канал у таких пациентов короткий, из-за чего струя мочи льется вертикально, попадая на область мошонки и внутренние поверхности бедер.

Таким образом, мальчику приходится осуществлять акт мочеиспускания сидя на корточках. После наступления полового созревания мальчики сталкиваются с трудностями ведения сексуальной жизни из-за искривленной формы полового члена.

Главной причиной проявления данной болезни у новорожденных являются проблемы в организме матери гормонального характера во время беременности.

  • Гормональные препараты. Гипоспадия у детей может быть связана с применением беременной женщиной гормональных препаратов на ранних сроках вынашивания ребенка.
  • Мутации. Генетические, а также хромосомные мутации могут привести к появлению в геноме дефектной комбинации половых хромосом.
  • Стрессы. Выработку организмом особых сочетаний гормонов, способных отрицательно воздействовать на развитие мочеполовых органов ребенка, может спровоцировать также стресс в период беременности будущей матери.
  • Крипторхизм у детей — эта статья расскажет о болезни, когда она возникает и как лечить вашего мальчика от нее.
  • Фимоз у мальчиков — болезнь, которая проявляется только у мальчиков, и может доставить ему ужасный дискомфорт, важно знать, как лечить.
  • Паховая грыжа у детей подлежит немедленному лечению,  почему она возникает и как от нее избавиться — все это в нашей статье.

Перечислим основные причины гипоспадии полового члена у новорожденных:

  1. Генетические факторы. Вероятность развития гипоспадии у ребенка выше при наличии аномалии у отца, дедушки.
  2. Эндокринные нарушения. Снижение уровня андрогенов, снижение концентрации рецепторов андрогенов могут приводить к нарушению в развитии наружных половых органов, развитию гипоспадии.
  3. Факторы окружающей среды могут приводить к гормональному дисбалансу и аномалиям развития уретрального канала. К нарушениям развития могут приводить женские половые гормоны, эстрогены. Доказано влияние пестицидов, приема пероральных контрацептивов после зачатия на повышение риска развития гипоспадии у новорожденного.
  4. Сочетанное влияние нескольких, описанных выше, факторов.

В докладе Aaronson и соавторов установлено, что у 66% мальчиков с умеренной степенью болезни и у 40% мальчиков с выраженной гипоспадией наблюдались проблемы с синтезом в яичках тестостерона. С развитием врожденных дефектов пениса и мошонки связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, который приводит к преобразованию тестостерона в дигидротестостерон, оказывающий более мощный эффект. Частота развития гипоспадии у детей, зачатых в зимнее время, выше, что связывают с зимним изменением в работе гипоталамо-гипофизарной системы в ответ на изменение длины светового дня.

Гипоспадия подразумевает под собой сильное или умеренное смещение анатомической трубки мочеиспускательного канала относительно тела полового члена. Причем уретра может быть смещена даже в промежность или мошонку, что еще хуже для маленького пациента.

При таком аномальном строении у пациента нарушается процесс мочеиспускания. В результате при отсутствии лечения патологии у мальчика или уже мужчины будут формироваться проблемы с почками. О половой жизни и нормальной работе репродуктивной системы у взрослого мужчины речи быть не может при такой патологии.

Гипоспадия полового члена формируется у мальчиков еще при внутриутробном развитии.

беременная девушка курит и пьет. Чем грозит?

Данные причины особенно сильно влияют на формирование мочеполовой системы плода в первом триместре беременности (8-12 неделя), когда происходит ее формирование.

Над установкой точных причин гипоспадии работают уже не одно десятилетие. Однако к окончательным выводам врачи до сих пор не пришли.

К нарушению строения пениса в целом и развитию гипоспадии уретры в частности зачастую приводит употребление гормональных препаратов, которые мать принимает при угрозе выкидыша.

Довольно большая вероятность рождения ребенка с гипоспадией отмечается при искусственном оплодотворении. При ведении подобной беременности применяются женские половые гормоны. Они оказывают неблагоприятное воздействие на процесс формирования детских половых органов.

Немаловажную роль играют и наследственные факторы: известно множество случаев, когда в нескольких поколениях одной семьи рождались дети с гипоспадией мочеиспускательного канала.

Все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, до конца еще не изучены. Установлено, что ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологическая обстановка, точечные мутации генов, употребление в пищу продуктов питания, содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола.

В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию патологии, может привести гормональная терапия, назначаемая матери при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев.

Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на развитии половых органов у ребенка. Наследственные факторы также играют немаловажную роль. Известны случаи рождения детей с данным диагнозом в нескольких поколениях.

причины развития гипоспадии
В зону риска развития патологии попадают те мальчики, чья мама в период беременности злоупотребляла вредными привычками и некачественно питалась

Проявление разных форм гипоспадии

Согласно статистике, с гипоспадией рождается примерно трое из тысячи малышей мужского пола. Существует несколько форм данной патологии:

  1. Головчатая форма гипоспадии
  2. Венечная форма гипоспадии
  3. Стволовая форма гипоспадии
  4. Члено-мошоночная форма гипоспадии
  5. Промежностная форма гипоспадии

Еще одной степенью аномального развития является слишком короткая уретра с правильно расположенным выводящим отверстием. По причине неправильного развития мочеиспускательного канала происходит сильное искривление полового члена. Такое патологическое отклонение называется гипоспадия без гипоспадии.

Имеющаяся форма аномалии влияет на совокупность проявлений заболевания, но при любой степени гипоспадии дистальная часть уретры развита не полностью, а наружное отверстие смещено. При этом кривизна пениса обуславливается коротким фиброзным тяжем, который расположен под кожей между наружным отверстием мочеточника и головкой.

Обычно рубцовая ткань покрывает поверхность туники (белковой оболочки) по типу полости неодинаковой ширины, или располагается в бороздке между пещеристыми телами, представляя собой плотный тяж. Твердость рубцовой ткани, а также недостаточность длины фиброзной хорды, влияет на степень искривления пениса.

Расщепленный препуций прикрывает головку пениса. Дистальный участок уретры узкий и тонкий, а кавернозное тело имеет слабое развитие или полностью отсутствует. Гипоспадия в тяжелой форме (II степени) нередко сопровождается недостаточной развитостью или раздвоением мешковидного образования (мошонки), крипторхизмом или атрофией яичек, пахово-мошоночной грыжей. Однако непроизвольного выделения мочи у больных не наблюдается, поскольку функции сфинктера мочевого пузыря не нарушаются.

При гипоспадии по типу хорды канал выведения мочи короткий и недоразвит. На фоне правильного положения внешнего отверстия, пенис деформирован. В пубертатном периоде наблюдается усиление нарушения формы.

Гипоспадия головки пениса характеризуется следующими признаками:

  • Наружное отверстие уретры располагается за короной головки (в области венечной борозды), а на привычном месте расположения выхода мочеиспускательного канала присутствует лишь небольшое углубление.
  • Отсутствие уздечки и, как следствие, неполное закрытие головки полового органа крайней плотью (покрыта лишь боковая и задняя поверхность).
  • Чрезмерное развитие препуция (передней кожицы).

При данной форме аномалии головка полового органа деформируется незначительно, поэтому специалисты не видят никакой угрозы, связанной с невозможностью совершения полового акта в будущем. Хирургическая коррекция в этом случае не проводится.

Гипоспадия тела полового органа имеет следующие признаки:

  • Выходное отверстие уретры расположено посредине нижней части пениса.
  • Головка загибается практически к самому отверстию мочеточника.
  • Головка прикрыта крайней плотью только лишь с боков и тыльной стороны.
  • При испражнении струя мочи устремляется вниз, попадая на одежду.

Такое патологическое развитие мочеиспускательного канала требует своевременного проведения корректирующей операции, так как при эрекции пенис искривляется еще больше, что затрудняет половой акт или делает его полностью невозможным.

Члено — мошоночная гипоспадия отличается еще большей недоразвитостью и искривлением мужского полового органа:

  • Выделение мочи происходит на мошонку.
  • В большинстве случаев пенис нависает над наружным отверстием уретры, препятствуя нормальному мочеиспусканию.
  • Из-за данного физиологического недостатка больному приходится приседать при мочеиспускании.

Члено — мошоночная гипоспадия нуждается в обязательной хирургической коррекции, так как во время наступления эрекции половой орган складывается практически вдвое. Происходит это по причине соединения головки пениса рубцовыми тканями с наружным отверстием уретры (члено-мошоночному углу).

Промежностная форма гипоспадии сопровождается расщепление мошонки и крипторхизм, а пещеристые тела имеют нарушенную структуру. Строение гениталий чаще всего бывает смешанным, то есть присутствуют особенности, которые характерны для обоих полов. Псевдогермафродитизм негативно влияет на психику больных детей. Главные признаки данной аномалии:

  • Расщепление кожно-мышечного мешковидного образования, в результате чего мошонка приобретает форму, напоминающую большие половые губы влагалища.
  • Ярко выраженное искривление и недостаточная развитость как полового органа, так и уретры.
  • Зачастую пенис прикрыт мошоночными складками.
  • Выход уретры очень широкий и находится в области промежности, открываясь вместе с мошонкой.
  • Просматривается внешний отрезок рудиментарной слизистой, доходящий порой до головки пениса.
  • Вентральная часть головки сильно недоразвита.
  • Расщепленная крайняя плоть прикрывает только верхнюю часть головки.
  • Стволовая часть полового члена, как правило, скрыта или резко гипоплазирована.
  • Кожа на тыльной стороне пениса сильно развита, образуя поперечные складки.
  • При поднятии полового члена вверх, кожа на дорсальной поверхности смещается и натягивается, создавая складку, которая своей формой напоминает малые половые губы влагалища.
  • Катетеризация и уретрография зачастую показывает наличие ложного влагалища (дивертикуловидного образования), открывающегося в уретру рядом с выходным отверстием.

Промежностную гипоспадию во многих случаях принято считать ненастоящим гермафродитизмом, поэтому рекомендуется более тщательно подходить к определению пола новорожденного. Также при данной патологии нередки случаи обнаружения признаков настоящего гермафродитизма: одна половина мошонки содержит яичко, а другая – яичник (как правило, при паховой грыже).

Кроме того, существует вероятность наличия мужских и женских половых желез. Чтобы определить пол ребенка в особо сомнительных случаях, принято применять лапаротомию, необходимую для всестороннего осмотра внутренних органов, после чего проводится их гистология. В целях лечения сложных форм гипоспадии в первую очередь применяется герниолапаротомия, осуществляется анализ органов таза и половых желез.

При своевременном начале коррекции (не позднее двух-трех летнего возраста) можно избежать более серьезных физиологических и психологических травм в будущем, связанных с изменением пола. Установить пол путем проведения лапаротомии, гистологического исследования и изучения хромосомного набора необходимо в течение первых лет жизни. В особо сложных случаях коррекция гениталий может проводиться немного позже, но завершить ее нужно до 6-го возраста, пока ребенок не пошел в школу.

От имеющейся формы аномалии напрямую зависит телосложение, рост волос, тембр голоса, общая физиология и наличие вторичных половых признаков больного. Недостаток динамического процесса роста, незрелость развития и высокий голос – это признаки, которые наиболее часто наблюдаются у детей, страдающих члено-мошоночной или промежностной гипоспадией. Также, чем тяжелее форма патологии, тем чаще встречаются случаи наличия крипторхизма.

Тщательный осмотр новорожденного врачом позволит выявить данное нарушение почти сразу после родов. Для детей с аномалиями в зоне половой системы необходимо выполнение УЗИ органов малого таза, иногда – установление кариотипа. Также в этой ситуации нужна помощь генетика.

При осмотре больного с данной патологией специалисты смотрят на месторасположение наружного отверстия уретры, размер, форма, определяется степень нарушения процесса мочеиспускания, деформация пениса.

Диагностика болезни может включать следующие мероприятия:

  • УЗИ почек, мочевого пузыря;
  • Уретроскопию;
  • Уретрографию;
  • Урофлоуметрию;
  • МРТ органов малого таза.

При стволовой гипоспадии рекомендуется проводить операцию в возрасте до трех лет, что позволяет обеспечить психологический комфорт пациента и добиться максимальных результатов.

При этом типе гипоспадии наблюдается аномальное расположение мочеиспускательного канала, и его наружное отверстие смещено на ствол полового члена. Как правило, при стволовой гипоспадии наблюдается еще и искривление полового члена, и в зависимости от того, насколько отверстие удалено от нормального положения, искривление может быть больше или меньше.

Также может наблюдаться стриктура уретры (сужение мочеиспускательного канала).

Все эти проблемы легко решить путем хирургического вмешательства, которому предшествует тщательная диагностика.

В процессе таких исследований выявляется возможность проведения операции, определяются сопутствующие заболевания – эти меры способствуют повышению безопасности самой операции и минимизации осложнений. Операция проводится в один этап под общей анестезией.

Как и головчатая гипоспадия, венечная форма считается простой с точки зрения проведения операции, однако в данном случае хирургическое вмешательство обосновано не только с точки зрения сложности мочеиспускания, но и необходимостью исправить внешний вид полового члена.

При венечной гипоспадии применяются дистензионные способы терапии и уреапластика, и если после второго способа операции нередко появляются осложнения в виде свищей, то дистензионные способы имеют несколько преимуществ:

  • Дистензионные способы не так сложны с технической точки зрения;
  • Этот вид вмешательств вызывает меньше осложнений (не более 10% пациентов).

Консультация врача

Оптимальный возраст для выполнения операции головчатой гипоспадии – от двух до пяти лет. Операция выполняется в один или два этапа.

Это самая легкая форма гипоспадии, в большинстве случаев головчатой гипоспадии оперативное вмешательство не требуется. Исключение – сужение отверстия мочеиспускательного канала, а также сильное искривление пениса.

Больным с проксимальными формами болезни, микропенией или с непрощупываемым яичком часто требуются особый подход к лечению.

Таким детям может понадобиться посещение эндокринолога, генетика, проведение вспомогательных способов обследования для определения кариотипа для исключения нарушения формирования пола.

Признаки

Главный признак отклонения – это ненормальное расположение отверстия испускательного канала. Имеющаяся болезнь существенно осложняет процесс мочеиспускания.

При головчатом виде отклонения представителям мужского пола приходится поднимать член вверх, чтобы нацелить струю урины в нужном направлении.

При более тяжелых формах нарушения опорожнение пузыря осуществляется только сидя.

Зачастую при гипоспадии недоформированный канал мочеиспускания имеет сужения, которые сильно осложняют процесс: струя урины при этом тонкая, прерывистая, а сама процедура требует напряжения мышц пресса.

Зависимо от вида отклонения и местонахождения мочевого канала у мальчика могут быть нарушения строения члена:

  • искривление,
  • отсутствие губчатого тела,
  • недоформирование,
  • раздвоение головки и пр.

Чем ниже находится уретральное отверстие, тем ярче проявляются иные нарушения развития половых органов.

Различают несколько видов гипоспадии

При жалобах на боль в органах мочевыделительной системы при диагностике часто определяют норму лейкоцитов в моче, благодаря чему можно выявить многие болезни. Гидрокаликоз почек является распространенным заболеванием.

Основными признаками гипоспадии являются следующие:

  • внешние щели отверстие мочеиспускательных каналов открывается не на самой головке члена, а находятся в смещенном в сторону промежности положении, в результате чего оно расположено на уровне головки, ствола члена, промежности или мошонки;
  • почти во всех случаях присутствует в различных степенях искривление полового члена, которое определяется в момент эрекции либо же в течение операции (при проведении теста на искусственную эрекцию);
  • наличие дисплазии крайней плоти, которая расщеплена и расположена с верхнего бока полового члена, при этом она нависает, как капюшон.

Поскольку гипоспадия является заболеванием исключительно врожденным, ребёнку можно с уверенностью поставить правильный диагноз уже в родильном зале с помощью внимательного осмотра.

Также встречается «гипоспадия без гипоспадии», отличительной чертой которой является то, что меатус (отверстие мочеиспускательного канала) позиционируется нормально, однако укороченная уретра деформирует половой член.

  • Смещение наружного просвета мочеиспускательного канала от центра головки полового члена вниз к венечной бороздке или ниже по стволу пениса в сторону мошонки. Такое смещение называют проксимальным.
  • Искривление (дисплазия) крайней плоти пениса. В большинстве случаев она нависает на головку по типу капюшона или имеет расщепление.
  • Деформация каверозных тел пениса и его искривление в той или иной степени. Степень деформации выявляют во время эрекции у мужчины или в процессе проведения операции методом проведения теста под названием «искусственная эрекция».

В целом у мальчиков и мужчин выявляют такие различные формы аномального строения пениса.

Каждая форма болезни обладает рядом характерных для нее признаков:

  • Головчатая форма аномалии отмечается в 75% клинических ситуациях, считается распространенным вариантом этого заболевания – находится отверстие уретры ниже, оно сужено, вследствие чего затрудняется процесс мочеиспускания. Способно сочетаться с деформацией пениса, усиливающейся со стартом сексуальных отношений;
  • Венечная разновидность заболевания – нарушается мочеиспускание, заметна деформация органа. Выделение мочи происходит в виде тонкой струи, требует усилий;
  • Гипоспадия стволовая – обладает вариативностью своего развития в зависимости от нахождения меатуса (разные уровни задней поверхности пениса). Также затруднено мочеиспускание, наблюдается деформация органа, отмечаются болезненные ощущения в эректильном процессе. Гипоспадия стволовая не препятствует половым контактам, но в процессе эякуляции сперма не проникает во влагалищную зону;
  • Гипоспадия мошоночная – признается серьезным вариантом данной аномалии. Открытие отверстия уретры происходит в зоне мошонки, деля ее на две половины. Отмечается недоразвитое состояние органа — пенис деформирован, подобен гипертрофированному клитору, сама мошонка как половые губы. Новорожденные лица мужского пола с этой патологией часто принимаются за девочек с адреногенитальным нарушением. Процесс мочеиспускания обычно происходит в сидячем положении, осуществление сексуальных актов с этой разновидностью болезни не возможно вследствие искривления органа. Также наблюдается раздражение кожных покровов мошонки;
  • Промежностная гипоспадия – меатус располагается сзади мошонки. Заметен у пациента малый орган, раздвоение мошонки. Затруднительным процессом делается установление половой принадлежности новорожденного. Данная разновидность болезни способна совмещаться с протеканием крипторхизма, развитием паховой грыжи, присутствием водянки оболочек яичка;
  • Патология по типу хорды — наблюдается короткая неразвитая уретра, провоцирующая деформацию пениса к низу. Отмечается правильное расположение меатуса. В эректильном процессе пенис напоминает вид лука, возможны болезненные ощущения, которые мешают нормальному осуществлению полового акта.

Заболевание имеет характерную клиническую картину, при наличии которой можно распознать данную патологию. В зависимости от формы заболевания выделяют такие признаки как:

  • неправильное расположение отверстия уретры;
  • неправильная форма данного отверстия (его сужение, либо, наоборот, расширение);
  • деформация полового члена;
  • малые размеры полового члена.

Последствия и осложнения

Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной). Осложнениями после оперативного лечения гипоспадии могут быть свищи уретры, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки пениса.

Наиболее частые послеоперационные осложнения:

  1. Неудовлетворительный косметический результат – встречается очень часто. Взгляды на косметические результаты со стороны хирурга и пациента часто диаметрально противоположны.
  2. Свищи – это второе по частоте осложнение. Если свищ сохраняется более 6 мес, необходима повторная операция. Частота возникновения данного осложнения варьирует в зависимости от использующейся методики. При операции Mathieu — составляет 4% случаев, при Onlay уретропластике – достигает 15%, при операции Snodgrass – 1-4%. Это осложнение встречается чаще при свободных трансплантатах, чем при трансплантатах на сосудистой ножке.
  3. Стриктуры – в настоящее время встречаются реже, так как обусловлены циркулярными анастомозами, которые выполняются достаточно редко. Ранее часто встречались при использовании методики Hodgson.
  4. Ретракция меатуса и расхождение головки – профилактика заключается в адекватной мобилизации крыльев головки. Чаще всего это осложнение встречается при операции MAGPI.
  5. Сохраняющаяся хорда – в основном связана с неопытностью хирурга. Тщательное выполнение коррекции хорды, выполнение теста искусственной эрекции позволяет избежать этого осложнения.
  6. Уретроцеле – выделяют 2 типа. Первый тип отмечается на уровне реконструированной уретры, когда имеется неадекватный диаметр неоуретры, либо сопутствующий меатостеноз. Этот тип уретроцеле часто встречается при уретропластике с использованием слизистой мочевого пузыря. Второй тип может возникать проксимальнее неоуретры, когда часть уретры не окружена нормальной спонгиозной тканью, и во время микции уретра вытягивается наружу. В этих случаях необходимо иссечение избытка уретральной ткани и коррекция дистального стеноза.
  7. Отдаленные психологические проблемы. Опубликовано немного работ, исследующих отдаленные психологические проблемы у детей после коррекции гипоспадии. Сексуальная жизнь пациентов с гипоспадией в основном не нарушена, начинается позже, чем в общей популяции. У пациентов с гипоспадией имеются большие трудности с поиском сексуальных контактов, по сравнению с контрольной группой (33% versus 12%). Эрекция и фертильность обычно не страдают.
  8. Рецидив гипоспадии — вновь появившееся наружное отверстие уретры на месте, где оно было до операции. Обычно связан с неудачным заживлением места соединения неоуретры с аномальным наружным её отверстием. Рецидивом гипоспадии считается неприживление (отторжение) вновь созданной уретры, что так же возвращает ситуацию в её дооперационное состояние или даже усугубляет её. Чаще всего рецидив гипоспадии устраняется в результате двух или многоэтапных операций.

Болезнь может сочетаться с отклонениями мочеполовых органов:

  • неопущением яичка,
  • грыжей в паху,
  • нарушениями почек;
  • также с нарушениями иных органов и систем.

Гипоспадия может быть результатом более тяжелых дефектов развития половой системы.

Иногда таким детям в раннем детстве нужна смена пола. Неграмотно подобранный лечебный подход портит жизнь больным, провоцирует семейные проблемы.

К послеоперационному периоду относятся следующие последствия:

  1. Боли. В большинстве случаев ребенка могут беспокоить умеренные боли в раннем послеоперационном периоде. По прибытии домой, ребенок начинает чувствовать себя лучше из-за привычных условий жизни. Для купирования болей врач может назначить сироп с болеутоляющим (НПВС).
  2. Спазмы внизу живота. Из-за наличия катетера в мочевом пузыре ребенок может ощущать неприятные спазмы, которые связаны с сокращением мускулатуры пузыря.
  3. Капли крови на внутренней стороне памперса могут появляться в первые дни после операции. Обнаружение нескольких капель крови на памперсе допустимо в раннем послеоперационном периоде. При продолжающемся кровотечении необходимо срочно обратиться в больницу.
  4. Ослабление повязок не является редкостью, особенно в первые 2-3 дня после операции. Повязку может сменить медсестра хирургического кабинета поликлиники. На 5-7 сутки после операции повязка удаляется.
  5. Инфицирование послеоперационной раны является основной причиной несостоятельности оперативного лечения. Для профилактики инфицирования раны детям назначается антибиотик широкого спектра действия на 7-10 дней.
  6. Формирование фистулы. Фистула – мелкий ход, который формируется при несостоятельности небольшого участка швов на ране, приводящий к протеканию мочи через рану. Фистулы малых размеров, при отсутствии стриктур уретры, чаще всего быстро зарастают. Фистулы больших размеров могут существовать до 6-9 месяцев.
  7. Стеноз/стриктура сформированной уретры. Чаще всего стеноз развивается в наружном отделе уретры и легко устраняется введением расширителей в просвет канала. В некоторых случаях может потребоваться лазерное иссечение стриктуры.

хирургическое лечение гипоспадии у мальчиков

Риск осложнений  после операции исключать нельзя, несмотря на самые оптимистичные прогнозы. По независящим от хирурга причинам может нарушиться кровоснабжение в сформированной уретре, и тогда не избежать повторных операций. Но более реальны такие осложнения, как:

  • Длительно неостанавливающееся кровотечение;
  • Воспаление раневой поверхности;
  • Нарушение мочеиспускания;
  • Деформация пениса;
  • Образование свищей.

Чтобы не допустить эти проблемы необходимо строго выполнять все рекомендации врача, регулярно проходить профилактические осмотры уролога, хирурга и психолога.

Гипоспадия осложняется раздражением кожного покрова, постоянно возникающего на конце уретры, инфекциями мочеполовой системы, нарушением фертильности. Операция по устранению аномалии может быть чревата следующими негативными последствиями:

  • свищом мочеиспускательного канала;
  • сужением внутреннего просвета уретры;
  • дивертикулами выводного протока;
  • снижением или полным отсутствием чувствительности головки пениса.

Серьезные последствия заболевания чаще всего характерны при промежностной и мошоночной формах гипоспадии. Они снижают качество жизни мужчины и приводят к психическим расстройствам.

Диагностика заболевания

При внимательном осмотре новорожденного мальчика врачом-неонатологом, гипоспадия обнаруживается практически сразу же. Чтобы безошибочно определить пол ребенка, у которого имеются аномалии гениталий, органы малого таза анализируют с помощью УЗИ, а в особых случаях проводят проверку кариотипа. Так как гипоспадия в большинстве случаев сопровождается многочисленными генетическими отклонениями, ребенку также потребуется и консультация генетика.

В обязательном порядке детям показано УЗИ мочевого пузыря и почек, поскольку гипоспадия нередко сочетается с различными заболеваниями мочевыводящей системы.

В дальнейшем ребенок должен наблюдаться у детского эндокринолога и уролога, которые по расположению наружного отверстия уретры, его форме и размерам, определяют степень аномалии, фиксируют наличие или отсутствие искривления пениса и влияние патологии на возможность осуществления полового акта в будущем.

Для постановки диагноза и выявления формы патологии врач проводит визуальный осмотр ребенка, оценивает место расположения отверстия уретры, характер струи при мочеиспускании.

Кроме того, может потребоваться ряд дополнительных исследований, позволяющих построить более четкую картину патологии:

  1. УЗИ органов мочеполовой системы для оценки их состояния.
  2. Цистоуретрография для выявления пороков развития мочевыводящих каналов, мочевого пузыря.
  3. Генетические исследования для выявления отклонений на данном уровне.
  4. Рекомендовано проведение уродинамического обследования.

Лечение гипоспадии

Оперативная гипоспадиология — одна из самых сложных областей детской урологии, со значительным уровнем осложнений, даже в опытных руках хирурга. Последнее столетие ознаменовалось появлением большого числа новых хирургических методик, которых на сегодняшний день насчитывается более 300 видов. Актуальность данной проблемы состоит в правильном выборе той или иной методики, конечным результатом которой будет хороший функциональный и косметический результат, с минимальным числом послеоперационных осложнений.

Выбор методов коррекции данной патологии устанавливается в процессе диагностики и определяется типом гипоспадии, размерами головки полового члена, степенью выраженности его искривления или хорды, а также состоянием уретральной площадки и кожи крайней плоти, которые используются для создания недостающего участка уретры. Операция должна тщательно планироваться хирургом, её методика — быть чётко обоснована.

  • При классической гипоспадии с аномальной асимметричной крайней плотью не рекомендуется проводить оперативное лечение в неонатальном периоде для сохранения крайней плоти с целью оптимизации в дальнейшем выбора хирургической тактики.
  • Коррекцию гипоспадии у здоровых по остальным параметрам пациентам рекомендуется проводить с шестимесячного возраста.

Основной метод исправления дефекта – хирургическое вмешательство.

Операцию, чаще всего, проводят в раннем возрасте, при достижении ребенком 2-х летнего возраста. В этом случае шансы на успешный исход возрастают.

Оперативное вмешательство необходимо для того чтобы:

  • восстановить процесс мочеиспускания;
  • предотвратить нарушения строения и функциональности органов мочеполовой системы;
  • для сохранения интимной функции в дальнейшем;
  • для устранения эстетического дефекта, предотвращения развития связанных с ним психологических проблем.

Головчатая форма гипоспадии не обязательно требует лечения с помощью операции, поскольку, как правило, искривление пениса является незначительным.

Однако при остальных формах заболевания, когда выходное отверстие уретры сужено неприемлемо, или наблюдается значительное искривление пениса, без операции не обойтись.

Учитывая то, что гипоспадия у ребенка непосредственно связана с физиологическим развитием полового органа, устранить ее можно только хирургическим путем. Подобные операции проводились еще в XIX веке, а в современной медицине насчитывается около 200 способов процедуры.

Главной целью хирургической операции является исправление формы полового члена и изменение направления мочеиспускательного канала, отверстие которого должно располагаться в правильном месте. От вида гипоспадии у ребенка зависит, сколько будет длиться хирургическая операция. Как правило, стандартная процедура занимает не более трех часов и включает в себя несколько этапов:

  • выпрямление формы пениса;
  • корректирование направления уретры;
  • придание правильного расположения отверстию мочеиспускательного канала;
  • удаление крайней плоти.

Лечение гипоспадии хирургическим методом в 95% случаев дает положительный результат. После процедуры дети проходят курс лечения медикаментами для полного восстановления функций полового органа. Выравнивание пениса можно легко определить по фото, сделанным до и после процедуры.

Этапы хирургического лечения гипоспадии:

1) устранение искривления кавернозных тел;

2) создание недостающего отдела уретры, без стенозов, свищей и лишенной волосяных фолликулов. Сформированная уретра должна расти вместе с ростом полового члена по мере взросления ребенка;

3) расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала на верхушке головки и придание ему продольного направления, чтобы обеспечить прямую струю мочи без разбрызгивания и девиации;

4) максимальное устранение всех косметических дефектов, чтобы обеспечить полную психосоциальную адаптацию пациента в обществе.

операция гипоспадии у мальчика

Оперативное лечение дистальных форм осуществляется за один этап. Вероятность получения отличного функционального и косметического результата превышает 95 процентов.

Лечение проксимальных аномалий требует более дифференцированного подхода, предпочтение отдается одноэтапным методикам.

  • оптимальный возраст для первичной коррекции – от 6 до 18 (24) месяцев;
  • основными целями хирургического лечения является устранение искривления, создание неуретры адекватного диаметра, создание недостающего отдела уретры на верхушке головки, максимальное устранение всех косметических дефектов;
  • сексуальная функция после операции не нарушается;
  • при рождении проксимальные гипоспадии должны быть дифференцированы от патологии нарушения формирования пола, при котором обычно имеется крипторхизм или микропения;
  • при дистальных, средних формах гипоспадии при сохранении уретральной площадки используется TIP пластика (tubularized incized plate). Onlay-tube пластика или двухэтапные операции применяются при мошоночной и промежностной патологии;
  • требуется долгосрочное наблюдение за пациентами, оперированными по причине этой патологии – до пубертатного периода.

У пациентов с головчатой гипоспадией в месте привычного расположения внешней (наружной) щели мочеиспускательного канала имеется выемка, а непосредственно уретра при этом открывается чуть ниже и очень часто располагается довольно близко по отношению к венечной борозде.

Гипоспадия головчатой формы считается самой легкой и никаким образом не может повлиять на жизнь человека. Она абсолютно не приводит к каким-либо осложнениям и неудобствам, а также не влияет на наличие эрекции и довольно редко влечет за собой искривление полового члена. Оно, в свою очередь, в процессе развития половой жизни может увеличиваться. Кроме того, головчатая гипоспадия может еще сопровождаться суженым выходным отверстием, поэтому операция становится крайне необходимой.

Прогноз и профилактика

Специфических профилактических мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано.

Хорошим результатом операции коррекции гипоспадии является достижение всех или большинства целей этой коррекции, т.е. выпрямление полового члена, восстановление недостающего участка уретры и перенос её наружного отверстия на верхушку головки пениса. Важнейшим является восстановление нормальных функций полового члена – нормальное мочеиспускание по мужскому типу и семяизвержение, обеспечивающее попадание семени в задний свод влагалища.

фото до и после гипоспадии

Оценка результата хирургических операций проводится по следующим критериям:

Хороший результат:

  1. Полное расправление кавернозных тел. Задача выпрямления полового члена при гипоспадии в ходе операции решается первой. Выбор метода зависит от степени выраженности искривления или хорды. Вначале выполняется так называемый паракоронный (вокруг границы головки полового члена) разрез, уретральная площадка огибается этим разрезом и сохраняется. Кожа полового члена и мясистая оболочка смещаются к основанию пениса на уровне фасции Backa. При незначительных искривлениях пениса, которые имеет место при головчатой и дистально-стволовой форме гипоспадии выпрямление достигается только лишь мобилизацией ствола полового члена. Умеренно выраженные искривления при проксимальных формах гипоспадии корригируются путём наложения пликаций (вырезания и ушивания эллипсов белочной оболочки кавернозных тел пениса по Physick – Nesbit – Baskin). Значительные искривления при проксимальной, мошоночной (скротальной), пеноскротальной и промежностной формах гипоспадии, а также в случаях поврежденной и склерозированной уретральной площадки исправляются путем пересечения или иссечения уретральной пластинки, с помещением на её место вновь созданной уретры;
  2. Полная косметическая коррекция порока. Создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки. Задача воссоздания отсутствующего участка уретры (уретропластика) и нормального её наружного отверстия (меатопластика) гораздо сложнее и по ходу операции решается после выпрямления полового члена (ортопластикой);
  3. Полная функциональная коррекция порока. Нормальные показатели урофлоуметрии, струя, направленная по оси полового члена;
  4. Отсутствие осложнений;
  5. Полное совпадение взглядов в отношении положительного косметического и функционального результата, как со стороны хирурга, так и со стороны родителей пациентов.

Удовлетворительный результат:

  1. Кавернозные тела расправлены с минимальным углом вентральной деформации, наружное отверстие уретры находится немного проксимальнее ладьевидной ямки;
  2. Акт мочеиспускания не нарушен;
  3. Имеются послеоперационные осложнения (свищи, стриктуры).
  1. Неудовлетворительный результат
  1. Полностью сохраняется деформация полового члена, уретральная трубка имеет значительный дефект;
  2. Нарушен акт мочеиспускания;
  3. Плохой косметический результат.

В большинстве случаев своевременная операция позволяет добиться хороших результатов. В 75-95% случаев мочеполовая функция и строение полового члена нормализуются.

Если имеет место мошоночная, либо промежностная форма патологии, могут возникать определенные осложнения (свищ в области уретры, потеря чувствительности головки полового члена).

Изображение форм гипоспадии

Профилактические меры, предупреждающие формирование патологии у малыша, необходимо принимать еще в период до зачатия и в самом начале беременности.

В частности, необходимо:

  1. Прогноз и меры профилактикиПланировать наступление беременности, заранее исключить воздействие негативных факторов.
  2. В период после зачатия будущая мама должна соблюдать правильный образ жизни, полноценно питаться, отказаться от вредных привычек.
  3. С целью своевременного выявления возможных патологий беременной женщине рекомендуется как можно раньше встать на учет в женскую консультацию, посещать плановые осмотры врача, наблюдающего беременность, соблюдать все его рекомендации.
  4. Отказаться от приема лекарственных препаратов, которые могут навредить будущему ребенку, за исключением случаев, когда их употребление действительно необходимо.

Гипоспадия – опасное заболевание, которое приносит не только эстетический и психологический дискомфорт, но и способно негативно отразиться на состоянии и функциях мочеполовой системы в дальнейшем, и даже привести к бесплодию.

Поэтому патологию необходимо лечить. Основной метод лечения – хирургическая операция, которая показана даже детям младшего возраста.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *